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Qu'est ce que le Syndrome de usher

Le syndrome de Usher est une maladie génétique qui associe une surdité profonde bilatérale dès la naissance, un trouble de l'équilibre et une perte de la vision à partir de 7 ans  par rétinite pigmentaire aboutissant à une cécité.

Les enfants ont un retard psychomoteur, ce retard est du à l'atteinte du vestibule, ces troubles vestibulaires vont être progressivement compenser par le cerveau, la vue et la proprioception, cependant des difficultés persistent ( pratique du sport...) Les troubles de l'équilibre s'intensifie à nouveau lorsque l'acuité visuelle diminue.

Les problèmes liés à la rétinite pigmentaire débutent avant l'âge de 7 ans  ( perte de la vision dans des conditions de faible luminosité, diminution progressive du champ visuel, corps flottants, photophobie).

L'atteinte évolue jusqu'à l'impression de regarder dans un tube de plus en plus étroit, puis la vision centrale se dégrade progressivement évoluant à une cécité.

 

Il n'y a à l'heure actuelle aucun traitement médicamenteux ni opération. La recherche s'oriente vers la thérapie génique, la greffe de cellules rétiniennes, l'œil bionique  ou prothèse électronique.

Au niveau de la surdité il existe des implants cochléaires constitués d'un élément implanté (l'implant proprement dit) et d'un dispositif externe (le processeur vocal). Le processeur vocal est généralement un contour d'oreille similaire à celui d'une aide auditive, mais relié à une petite antenne que l'on place sur la peau au niveau de la partie implantée.